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问题

男性,20岁,持续光镜下血尿多年,尿蛋白仅0.175g/d,血压及肾功能正常


男性,20岁,持续光镜下血尿多年,尿蛋白仅0.175g/d,血压及肾功能正常。其父有相似病史多年。本例肾活检时测得其基膜厚度为270nm。本例可能的诊断应为()

  • A家族性出血性肾炎
  • BIgA肾病
  • CFabry病
  • D良性家族性血尿
  • E薄基底膜肾病
参考答案
参考解析:

通常应用形态测定法测得肾小球基膜厚度为375nm±75nm(男)和325nm±40nm(女)。如小于265nm可认为是薄基膜肾病。该病有遗传性和非遗传性。要结合其他临床和病理改变加以认定:良性家族性血尿,也属薄基膜肾病的一种,但其基膜厚度通常可在235~327nm之间,常表现为常染色体显性遗传(少数可为常染色体隐性遗传)。显然本例诊断以良性家族性血尿更为合适。

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