男性，10岁，平时体健，常于进食蚕豆后即有面色苍白、巩膜黄染、小便深褐色等症状，发作时查：血红蛋白55g/L，尿隐血试验阳性，该患者最可能的诊断是（）。
- A丙酮酸激酶缺陷症
- B葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症
- C遗传性口形红细胞增多症
- D遗传性球形细胞增多症
- E遗传性椭圆红细胞增多症
问题
男性，10岁，平时体健，常于进食蚕豆后即有面色苍白、巩膜黄染、小便深褐色等症
参考解析：
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖旁路中的重要酶类。从属于红细胞无氧糖酵解途径。其代谢产物还原型谷胱甘肽（GSH）有保护红细胞内SH基和使血红蛋白免于遭受氧化剂损害的功能。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷是溶血性贫血中最常见的酶异常。蚕豆中的大巢豆素可产生自由基，是诱发溶血的重要因素。此外药物、感染等亦可为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症发生溶血的诱因。
分类：临床化学综合练习题库,临床医学检验临床化学题库