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女，35岁，左下肢无力2年，上下楼梯时尤甚，并因左膝发软摔倒多次。体检：面部以及胸背部散在咖啡色斑，左膝、踝反射活跃，可引出短暂踝阵挛，左下肢肌力4级，Chaddock征可疑，运动觉减弱。右腹股沟平面以下针刺痛觉明显减低。诊断（）。
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